Una enfermedad desmielinizante es cualquier afección que provoca daños en el recubrimiento protector (vaina de mielina) que rodea las fibras nerviosas del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal. Cuando se daña la vaina de mielina, los impulsos de los nervios disminuyen, o incluso se detienen, lo cual provoca problemas neurológicos.
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por eventos inflamatorios recurrentes en el sistema nervioso central (SNC) que llevan inicialmente a producir lesiones desmielinizantes con manifestaciones clínicas al inicio reversibles y, posteriormente, daño axonal con síntomas permanentes y progresivos.
Epidemiología
Según datos de la OMS, la EM afecta en el mundo aproximadamente a dos millones de personas. La mayoría de los pacientes con esta patología manifiestan el inicio de la enfermedad entre los 20 y los 40 años de edad. Tiene una prevalencia mayor en las mujeres, siendo de 1,5 a 2,5 veces más alta que en los varones. En lo que respecta a la localización geográfica, es conocido hace mucho tiempo que existe un gradiente de latitud, con mayor prevalencia en lugares de latitud norte en Europa y Norteamérica y en algunas regiones del sur como Australia y Nueva Zelanda. Como todo, existen excepciones a esta vertiente.
Esclerosis múltiple en América Latina y en México.
La epidemiología de la EM ha sido poco estudiada en países en desarrollo, particularmente en áreas tradicionalmente consideradas como de baja incidencia. Sin embargo, existen áreas geográficas que pueden ser fuente de información valiosa desde todos los puntos de vista. En general se acepta que la incidencia y la prevalencia de la EM son altas en las latitudes norte y sur del ecuador, con prevalencias que van de 80 a 300/100,000 habitantes. A pesar de todas estas limitaciones, los datos actuales indican un incremento en el riesgo de desarrollar EM en áreas como Cerdeña (Italia), Noruega y Suecia, así como en países tradicionalmente considerados de bajo riesgo como México.
En la EM, la epidemiología descriptiva ha permitido apreciar una distribución irregular de la enfermedad: la mayor frecuencia tiene lugar entre 40º y 6º grados de latitud norte, con un fenómeno muy similar en el hemisferio sur. En la década de los años 70s, Kurtzke definió zonas de riesgo alto (30 casos por 100,000 habitantes), intermedio (entre 5 y 25 casos por 100,000 habitantes) y bajo (5 casos por 100,000 habitantes). En la actualidad existe mayor cantidad de datos estadísticos en Latinoamérica y el Caribe, con la siguiente descriptiva de la prevalencia de la EM:
Intertropical: delimitada por el trópico de Cáncer al norte y al sur (latitud entre 23,4º N y 23,4º S), subdividida a su vez en A 1 al norte del ecuador y A 2 al sur del ecuador, cuya prevalencia es principalmente baja con algunas zonas de prevalencia media;
Cono sur: al sur del trópico de Capricornio (23,5º S a 56º S), en donde la prevalencia es mayoritariamente media;
Cuba: tiene una prevalencia de 10 pacientes por 100,000 habitantes. En la provincia de Cienfuegos se han referido 25,5 casos por 100,000. Martinica por su parte, tiene una prevalencia en la misma región de hasta 0,7 a 2/100,000, con alternancia en zonas de hasta 0,7 a 2/100,000.
Otras zonas tropicales como Costa Rica, cuentan con una prevalencia de 6/100,000, muy similar en Panamá y Venezuela (5,2/100,000), y en Paraguay (5,7/100,000). En Colombia hay una variación de 1,48 a 4,98/100,000;
En Ecuador se ha identificado una prevalencia entre 0,75 y 5,05/100,000. Debe recordarse que su población es mestiza mayoritariamente y que su clima es tropical durante todo el año.
Otra zona con baja prevalencia es Bolivia con 1,5/100,000, mientras que la prevalencia incrementa hasta 7,64/100,000 en Perú;
Sin duda, la región con mayor prevalencia es el Cono sur, ya que países como Brasil, Uruguay, Argentina y Chile tienen una mayor población de ascendencia europea.
En el sur de Brasil fluctúa entre 15/100,000, en Sao Paulo y 17/100,000 en Botucatu.
En cuanto a Argentina, en particular en estudios realizados en Buenos Aires, se encontró una prevalencia de 18,5/100,000, en tanto que en la Patagonia fue de 17,2/100,000.
En Chile se identificó el número de casos diagnosticados entre 13 y 14/100,000, en tanto que en Uruguay alcanzó hasta 20,5/100,000 habitantes.
En México parece existir un incremento en la prevalencia de esta enfermedad, quizá porque existen mejores métodos de diagnóstico y mayor supervivencia de los pacientes o realmente porque hay un aumento en la frecuencia. Por otro lado, la etnia es un importante factor predictivo de riesgo en la EM, pero la genética por sí sola no explicaría la aparición de esta enfermedad. Los factores de riesgo potenciales causantes del incremento en la EM en México podrían ser la disminución en el tiempo de lactancia por varios sectores de la sociedad y el aumento en la incidencia de varicela y de enfermedades exantemáticas de la infancia.
Evolución natural
Aproximadamente un 80% de los pacientes tienen manifestaciones neurológicas de aparición aguda o subaguda, que se denominan brotes o recaídas en particular al principio de su enfermedad con bastante buena recuperación y déficit neurológico nulo o mínimo (remisión). Un número nada despreciable de pacientes seguirá un curso progresivo con relativamente menos brotes o recaídas, aunque empeorando de manera gradual su discapacidad neurológica. Se ha estimado que cerca del 40% de los pacientes con EM con el patrón temporal de recaídas y remisiones (RR) de inicio desarrollan progresión secundaria a los 10 años de evolución (EM crónica secundaria) y más del 88% después de 25 años; en el 15 al 29% de los pacientes, la enfermedad es progresiva desde el inicio, sin brotes o con relativamente pocos, pero con un empeoramiento gradual de la discapacidad (EM crónica progresiva primaria). Finalmente, otro grupo formado por el 15 al 20% de los pacientes tienen EM benigna, con relativamente pocos brotes tempranos y sin desarrollar ninguna o muy poca discapacidad permanente en el largo plazo.
Síntomas
La principal descripción de la evolución natural de la EM es a través del estudio de los brotes (frecuencia, gravedad y recuperación), las remisiones (frecuencia y duración) y el curso temporal de la enfermedad (formas remitentes o progresivas).
Actualmente sabemos que la expectativa de vida de un paciente típico de EMRR disminuye en 10 años. La experiencia en dos grandes clínicas de EM (London, Ontario y Vancouver, Columbia Británica) mostró que la mortalidad fue dos veces mayor en los pacientes con EM es estas dos clínicas en comparación con el valor esperado de la población general.
Las personas que padecen EM remitente recurrente sufrirán los síntomas en episodios o brotes. Estos brotes pueden durar días, semanas e incluso meses, y variarán de un episodio a otro, según la zona del sistema nervioso central dañada. Algunos de los síntomas que pueden aparecer durante los brotes son: pérdida de fuerza muscular y destreza; visión borrosa o doble; pérdida de visión en un ojo; adormecimiento u hormigueo; dolor y problemas de equilibrio. Una vez transcurrido el periodo de inflamación aguda de los síntomas, estos suelen desaparecer completamente aunque en alguna ocasión pueden dejar algún tipo de secuela.
Síntomas de la esclerosis múltiple primaria progresiva
En el caso de la EM primaria progresiva los síntomas anteriormente mencionados, especialmente los relacionados con la fuerza motora y la destreza para caminar, aparecen de forma más virulenta y, como su nombre indica, progresiva.
A medida que la enfermedad avanza pueden aparecer otros síntomas relacionados con el daño neurológico. Puede ser el caso de espasmos, rigidez en los músculos (espasticidad), problemas de memoria, sexuales o de concentración e incontinencia urinaria, entre algunos de ellos. Otro síntoma muy común en la EM es la depresión, relacionada a menudo con el diagnóstico de la enfermedad. La fatiga o cansancio es también uno de los síntomas más comunes y molestos. Muy frecuentemente se agrava al final de la tarde y puede llegar a dificultar la actividad física o mental.
Todos los síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser leves o graves, breves o persistentes. Se puede producir un empeoramiento de los síntomas si se está expuesto al sol, se toman baños calientes o al estrés.
Como se mencionó con anterioridad, aun no siendo la esclerosis una enfermedad hereditaria, algunos estudios sugieren que la genética puede jugar un papel importante en la susceptibilidad de una persona hacia la enfermedad. Si existe una persona afectada en la familia, sus parientes de primer grado tienen una probabilidad de desarrollar la enfermedad de entre un 1 a un 10 por ciento. Algunos pueblos como gitanos, esquimales y bantúes nunca padecen de esclerosis múltiple.
Esta parece ser una enfermedad de climas más bien templados que tropicales (es decir, que hay más esclerosis múltiple cuanto más lejos se viva del ecuador). En la región del norte de Europa y en América del Norte, hay una gran prevalencia de esclerosis múltiple que tal vez refleje una susceptibilidad específica de la población autóctona. Las mujeres son más propensas a contraer esclerosis múltiple que los hombres.
Principales síntomas de la esclerosis múltiple:
Cansancio
Visión doble o borrosa
Problemas del habla
Debilidad en los miembros
Pérdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo
Vértigo o falta de equilibrio
Sensación de hormigueo o entumecimiento
Problemas de control urinario
Dificultad para andar o coordinar movimientos.
Causas
La causa de la esclerosis múltiple se desconoce, pero se sospecha que un virus o un antígeno desconocido son los responsables que desencadenan, de alguna manera, una anomalía inmunológica, que suele aparecer a una edad temprana. Entonces el cuerpo, por algún motivo, produce anticuerpos contra su propia mielina.
Esto provoca, con el paso del tiempo, la aparición de lesiones de desmielinización y, posteriormente, cicatrices (placas) en distintos puntos del sistema nervioso central. La desmielinización puede afectar a zonas diversas del sistema nervioso central y la distinta localización de las lesiones es la causa de la variabilidad y multiplicidad de los síntomas (trastornos motrices, sensitivos, del lenguaje, del equilibrio, viscerales, etcétera).
Este mecanismo inmunitario activa los glóbulos blancos (linfocitos) del torrente sanguíneo, que entran en el cerebro y debilitan los mecanismos de defensa de éste (es decir, la barrera sangre/cerebro). Una vez en el cerebro, estos glóbulos activan otros elementos del sistema inmunitario, de forma tal que atacan y destruyen la mielina. También hay pruebas de que la esclerosis múltiple es más frecuente entre personas que tienen una susceptibilidad genética. Estas teorías son en realidad complementarias. Un virus común puede activar el sistema inmunitario del cuerpo, haciendo que ataque y destruya mielina del sistema nervioso central en una persona genéticamente susceptible.
Diagnóstico
El neurólogo se basa en la historia clínica y en la exploración física del paciente. Por eso es muy importante que éste explique al médico todos los detalles y síntomas que haya notado. La esclerosis múltiple temprana puede presentar una historia de síntomas vagos que tal vez se hayan mitigado espontáneamente y muchos de estos signos podrían atribuirse a diversas enfermedades. Por consiguiente, puede pasar cierto tiempo y tal vez haya un proceso diagnóstico prolongado antes de que se sugiera la presencia de esclerosis múltiple.
El diagnóstico de la esclerosis múltiple es esencialmente clínico, no hay pruebas específicas para esta enfermedad y ni una sola es totalmente concluyente. Los médicos consideran la posibilidad de una esclerosis múltiple en personas jóvenes que desarrollan síntomas en distintas partes del cuerpo, de forma repentina, como visión borrosa, visión doble o alteraciones motoras o sensitivas. En consecuencia, para pronunciar un diagnóstico de EM se necesitan varios procedimientos, que comprenden las siguientes exploraciones:
Historia clínica. El médico pide una historia clínica, que incluye el registro anterior de signos y síntomas así como el estado actual de salud de la persona. El tipo de síntomas, su comienzo y su modalidad pueden sugerir EM, pero se necesita un reconocimiento físico completo y pruebas médicas para confirmar el diagnóstico.
Reconocimiento neurológico. El neurólogo busca anomalías en las vías de los nervios. Algunos de los signos neurológicos más comunes comprenden cambios en los movimientos oculares, coordinación de las extremidades, debilidad, equilibrio, sensación, habla y reflejos. Sin embargo, con este reconocimiento no se puede llegar a la conclusión de qué es lo que provoca la anomalía y, por tal motivo, deben eliminarse otras causas posibles de enfermedad que producen síntomas similares a los de la esclerosis múltiple.
Pruebas de potenciales evocados auditivos y visuales Cuando hay desmielinización, es posible que la conducción de mensajes por los nervios se haga más lenta. Los potenciales evocados miden el tiempo que le lleva al cerebro recibir e interpretar mensajes. Esto se hace colocando en la cabeza electrodos pequeños que monitorizan las ondas cerebrales en respuesta a estímulos visuales y auditivos. Normalmente, la reacción del cerebro es casi instantánea pero, si hay desmielinización en el sistema nervioso central, puede haber una demora. Esta prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalización.
Formación de imágenes por resonancia magnética nuclear La resonancia magnética es una de las pruebas de diagnosis más reciente, que obtiene imágenes muy detalladas del cerebro y la médula espinal, señalando cualquier zona existente de esclerosis (lesiones o placas). Si bien es la única prueba en la que se pueden ver las lesiones de la esclerosis múltiple, no puede considerarse como concluyente, en particular porque no todas las lesiones pueden ser captadas por el escáner y porque muchas otras enfermedades pueden producir anomalías idénticas.
Punción lumbar. Se extrae el líquido de la médula (líquido cefalorraquídeo) introduciendo una aguja en la espalda y retirando una pequeña cantidad de líquido para analizar si en él existen anomalías propias de la esclerosis múltiple. Los síntomas iniciales pueden ser pasajeros, vagos y confusos, tanto para la persona afectada como para el médico. Los síntomas invisibles o subjetivos son frecuentemente difíciles de comunicar a los médicos y profesionales sanitarios y, a veces, se pueden considerar como manifestaciones psicosomáticas.
Tratamientos
Un tratamiento relativamente reciente, el interferón beta en inyecciones, reduce la frecuencia de las recidivas. Otros tratamientos prometedores, todavía en investigación, consisten en otros interferones, mielina oral y copolímero 1, que ayudarán a evitar que el organismo ataque a su propia mielina. Aún no se han establecido los beneficios de la plasmaféresis ni de la gammaglobulina intravenosa, y, además, estos tratamientos tampoco resultan prácticos para una terapia de larga duración.
Los síntomas agudos pueden controlarse con la administración durante breves períodos de corticosteroides como la prednisona, administrada por vía oral, o la metilprednisolona por vía intravenosa; durante décadas estos fármacos han constituido la terapia de elección. Otras terapias inmunodepresoras como la azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y la irradiación total del sistema linfoide, no han demostrado su utilidad y suelen causar complicaciones significativas.
La recuperación, en esclerosis múltiple, significa que desaparecen los síntomas parcial o totalmente, lo que también puede durar semanas, meses e incluso años. El tratamiento de la esclerosis múltiple tiene tres aspectos, coincidiendo con la finalidad que se persigue.
Aun con un diagnóstico de esclerosis múltiple, es posible llevar una vida activa y plena. No obstante hay cambios que es necesario realizar y asumir. Para las personas que rodean al enfermo tampoco es fácil aceptar la enfermedad. Hablar de forma abierta y franca es el mejor principio para asimilarla. Según datos de la Sociedad Española de Neurología, hasta un 75 por ciento de los pacientes sufre alteraciones de ánimo o depresión en algún momento de la enfermedad, por lo que es importante tratar los problemas psicológicos.
Referencias:
Neurología Elemental. Fernando Barinagarrementeria; Luis Dávila Maldonado; Minerva López; Alejandro Orozco. Segunda Edición. Elsevier.
Academia Mexicana de Neurología A.C.
Sociedad Española de Neurología.
Consejo Mexicano de Neurociencias A.C.