Unidad 6.1 Actividad 3
Caso: El pediatra recibe en la consulta a un niño de 3 años con el antecedente de estreñimiento crónico y distensión abdominal desde el período de lactancia. La madre dice que el estreñimiento ha ido empeorando de manera progresiva. No responde a los laxantes, y requiere la aplicación de un enema una vez a la semana para aliviar la distensión abdominal. En la exploración física, el abdomen del niño se encuentra claramente distendido, presentando una masa palpable de consistencia pastosa a lo largo del curso del colon descendente, en la fosa ilíaca izquierda. La exploración anal muestra un recto no dilatado y ausencia de heces. Después de una repetida irrigación colónica con solución salina, se administró un enema de bario seguido de una radiografía. Ésta demostró un colon descendente marcadamente distendido, con un cambio abrupto en el diámetro luminal en el punto que el colon descendente se sigue del colon sigmoides. Fue interesante constatar que el niño no pudo vaciar el bario del colon. Utilizando sus conocimientos acerca de la inervación autónoma del colon, ¿cuál es el diagnóstico? ¿Cómo trataría a este paciente?
Observaciones: Colon ascendente distendido, estreñimiento crónico
Diagnóstico: Enfermedad de Hirschsprung (megacolon).
Es una enfermedad congénita en la que existe una ausencia de desarrollo del plexo mientérico (plexo de Auerbach) en la parte distal del colon. El segmento implicado del colon carece de células ganglionares parasimpáticas (neuronas) y no existe peristaltismo (contracción y relajación alternadas de los músculos que impulsan hacia adelante lo que contienen). Ello impide la progresión de las heces, y la parte proximal del colon se distiende enormemente.
Los signos y síntomas de la enfermedad de Hirschsprung varían según la gravedad de la afección, pero, por lo general, los principales son obstipación y distensión abdominal. Los niños que no muestran síntomas tempranos también pueden tener:
Estreñimiento que empeora con el tiempo.
Falta de apetito
Lentitud o retraso en el crecimiento
Heces pequeñas aguadas y sanguinolentas
Pérdida de energía
El diagnóstico se debe hacer lo antes posible, y se realiza mediante radiografía abdominal, manometría anorrectal, colon por enema de bario y/o una biopsia rectal.
Los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung son propensos además a desarrollar una infección intestinal grave llamada enterocolitis. La enterocolitis puede ser mortal y requiere tratamiento inmediato.
Tratamiento: La enfermedad de Hirschsprung se deberá tratar realizando una cirugía llamada a un procedimiento de anastomosis, mediante la cuál el cirujano eliminará la parte del intestino grueso que carece de células nerviosas y cuando sea posible, la parte sana que queda se conectaría a la abertura anal. El pronóstico es bueno, aunque una serie de lactantes presentan dismotilidad crónica con estreñimiento o problemas obstructivos.